Sarcome

Un sarcome est une tumeur maligne qui dérive de tissus conjonctifs, musculaires ou osseux. Ces tissus constituent les deux tiers du volume du corps humain et sont impliqués dans les fonctions de soutien, protection, nutrition, liaison, réparation des tissus, mouvement, réponse immunitaire, croissance et stockage. Les sarcomes sont des cancers rares, environ 1% des diagnostics, et affectent tous les âges.

Les objectifs du programme sarcome dans le cadre du SIRIC BRIO sont de Construire un modèle de référence ; Evaluer les pratiques médicales Améliorer les connaissances, Développer et transférer à la clinique ,Promouvoir l’innovation clinique, Améliorer le succès et la qualité des traitements locorégionaux.

Coupes ou racks contenant des morceaux de tumeurs fixés et inclus dans de la paraffine. ©Inserm/ Patrick Delapierre

 

Le programme de recherche BRIO se base sur les compétences et structures construites à l’Institut Bergonié autour du Pr J.M. Coindre et du Dr B.N. Bui :

  • Une plateforme technique avec une équipe d’expérience (le groupe Sarcome de l’Institut Bergonié), qui couvre tous les aspects du suivi médical des patients (imagerie, chirurgie, pathobiologie, radiologie et oncologie médicale) ;
  • Une équipe de recherche dédiée à la biologie des sarcomes au sein de l’unité INSERM VINCO U916 ;
  • Des bases de données initiées sur Bordeaux et développées au niveau national et européen permettant un suivi et une évaluation du traitement global des sarcomes (données de traitement sur 12 000 patients et 5 500 tumeurs congelées disponibles pour analyse) ;
  • Un engagement fort en recherche clinique (24 essais cliniques en cours en 2013)

Les objectifs du programme sarcome dans le cadre du SIRIC BRIO sont de :

  • Construire un modèle de référence permettant de transférer facilement les données médicales entre le soin et la recherche, grâce à l’utilisation de données médicales standardisées ;
  • Evaluer les pratiques médicales (diagnostic et traitement) en utilisant des critères de qualité et en proposant des actions d’amélioration via les réseaux français sarcome ;
  • Améliorer les connaissances dans le domaine de la biologie des sarcomes ;
  • Développer et transférer à la clinique nos connaissances dans la biologie des sarcomes pour améliorer le diagnostic, le pronostic vital et les outils de prévision ainsi que de favoriser l’identification de nouveaux outils thérapeutiques ;
  • Promouvoir l’innovation clinique et le développement de critères adéquats pour l’évaluation de ces nouveaux outils thérapeutiques ;
  • Améliorer le succès et la qualité des traitements locorégionaux.

Personnes clés

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Jean-Michel Coindre: Co-responsable avec BN Bui du projet CONTICANET « CONnective TIssue CAncers NETwork on integrate European Experience in Adult and Children » de l’ INSERM U 1218 – Actions for onCogenesis understanding and Target Identification in ONcology (ACTION).

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Frédéric Chibon: Directeur de recherche, Responsable de l’équipe sarcome INSERM U 1218 – Actions for onCogenesis understanding and Target Identification in ONcology (ACTION).

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Guy Kantor : Professeur de cancérologie et radiothérapeute à l’Institut Bergonié, chercheur au CELIA, responsable du projet POPRA.

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Eberhard Stoeckle : Chirurgien à l’Institut Bergonié.

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Michele Kind-Dumas : Radiologue à l’Institut Bergonié, service d’imagerie médicale.

 

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Simone Mathoulin-Pelissier : Pu-PH à l’Institut Bergonié, Directrice Inserm U1219 Bordeaux Population Health. Responsable du Centre de Traitement des Données (CTD) Essais Cliniques en cancérologie de Bordeaux.

 

Publications:

– Delespaul L, Lesluyes T, Pérot G, Brulard C, Lartigue L, Baud J, Lagarde P, Le Guellec S, Neuville A, Terrier P, Vince-Ranchère D, Schmidt S, Debant A, Coindre JM, Chibon F. Recurrent TRIO fusion in non-translocation-related sarcomas. Clin Cancer Res. 2016 Aug 15. pii: clincanres.0290.2016. [Epub ahead of print]

-Pierron G, Tirode F, Lucchesi C, Reynaud S, Ballet S, Cohen-Gogo S, Perrin V, Coindre JM & Delattre O (2012) A new subtype of bone sarcoma defined by BCOR-CCNB3 gene fusion. Nature Genetics, 44, 461-U151.

– Le Loarer, F, Watson S, Pierron G, de Montpreville VT, Ballet S, Firmin N, Auguste A, Pissaloux D, Boyault S, Paindavoine S, Dechelotte PJ, Besse B, Vignaud JM, Brevet M, Fadel E, Richer W, Treilleux I, Masliah-Planchon J, Devouassoux-Shisheboran M, Zalcman G, Allory Y, Bourdeaut F, Thivolet-Bejui F, Ranchere-Vince D, Girard N, Lantuejoul S, Galateau-Salle F, Coindre JM, Leary A, Delattre O, Blay JY & Tirode F (2015) SMARCA4 inactivation defines a group of undifferentiated thoracic malignancies transcriptionally related to BAF-deficient sarcomas. Nature Genetics, 47, 1200-+.

– Marzec P, Armenise C, Perot G, Roumelioti FM, Basyuk E, Gagos S, Chibon F & Dejardin J (2015) Nuclear-Receptor-Mediated Telomere Insertion Leads to Genome Instability in ALT Cancers. Cell, 160, 913-927.

– Ray-Coquard I, Blay JY, Italiano A, Le Cesne A, Penel N, Zhi J, Heil F, Rueger R, Graves B, Ding M, Geho D, Middleton SA, Vassilev LT, Nichols GL & Binh Nguyen B (2012a) Effect of the MDM2 antagonist RG7112 on the P53 pathway in patients with MDM2-amplified, well-differentiated or dedifferentiated liposarcoma: an exploratory proof-of-mechanism study. Lancet Oncology, 13, 1133-1140.

– Szablewski V, Neuville A, Terrier P, Lae M, Schaub R, Garrel R, Coindre JM & Costes V (2015) Adult Sinonasal Soft Tissue Sarcoma: Analysis of 48 Cases From the French Sarcoma Group Database. Laryngoscope, 125, 615-623.

Lien pour télécharger l’ensemble des publications.

Ressources :

Vidéo d’Antoine Italiano (Institut Bergonié) durant le scientific day 2 du SIRIC BRIO: Multisarc.

Vidéo durant le scientific day 2 du SIRIC BRIO: Sarcoma Database: a unique tool for research on mesenchymal tumors.

PRÉSENTATION durant le scientific day 3 du SIRIC BRIO: Sarcoma Database : a unique tool for research on mesenchymal tumors.

Présentation de Jouhet Vianney (CHU de Bordeaux) durant le workshop 2 du SIRIC BRIO : Intégration des données hétérogènes cliniques et biologiques : Cas d’usage : SarcomaBCB.